Czym jest progeria?
Progeria (z greki „przedwczesna starość”), zwana też syndromem Hutchinsona-Gilforda jest bardzo rzadką chorobą. Pierwsze objawy pojawiają się po ukończeniu przez dziecko pierwszego roku życia i przypominają procesy starzenia się: skóra wiotczeje, włosy wypadają, pojawiają się pierwsze zmarszczki, dziecko nie rośnie i nie przybiera na wadze, opóźnione jest ząbkowanie. Kolejne lata choroby przynoszą dalsze zaburzenia rozwojowe: chorzy są niscy, szczupli, z nieproporcjonalnie wielkimi głowami, o cienkiej, suchej skórze ze znamionami wieku starczego: zmarszczkami i plamami. Nie zachodzi dojrzewanie płciowe.
Z czasem chorego dopadają choroby charakterystyczne dla osób starszych: artretyzm, nowotwory, choroby układu krążenia. Zmiany chorobowe nie zakłócają rozwoju umysłowego, a dzieci z progerią wykazują czasem ponadprzeciętne zdolności. Każdy rok życia jest równy mniej więcej 7-8 latom zwykłego starzenia się, dlatego osoby chore na syndrom Hutchinsona-Gilforda umierają bardzo młodo.
Choroba może też objawić się podczas pokwitania, a w pełni rozwinąć w po ukończeniu 20 lat. Nazywana jest wtedy zespołem Wernera.
Pobudzić oczyszczanie
Na poziomie komórkowym do progerii prowadzi produkcja przez organizm progerinu. Jest on nieprawidłową wersją białka zwanego laminą A i nie ma żadnej funkcji - dlatego gromadzi się w komórce, doprowadzając do jej szybkiego starzenia.
Po porównaniu komórek chorych na progerię i komórek osób zdrowych okazało się, że zdrowe komórki również produkują progerin, ale w dużo mniejszych ilościach i szybko się go pozbywają. U osób z syndromem Hutchinsona-Gilforda upośledzony jest system odpowiedzialny za oczyszczanie komórek ze zbędnych produktów, co przyczynia się do odkładania się progerinu w jądrach komórki.
Naukowcy z Uniwersytetu Technicznego w Monachium wykorzystali sulforafan do zwiększenia oczyszczania komórek z wadliwych białek. Udało im się w znacznie zredukować ilość progerinu komorkach. Zdaje się, że sulforafan ma też pozytywny wpływ na zachowanie struktury DNA i zapobiega deformacjom jąder komórkowych.
Sulforafan znajdziemy w brokułach, kapuście i brukselce.
Są to dopiero wstępne badania, ale są niewątpliwie krokiem w stronę zrozumienia i leczenia progerii. W przyszłości mogą okazać się pomocne w przeciwdziałaniu starzeniu się.
Agnieszka Muciek-Szewczyk
Objawy progerii
Progeria to rzadka choroba genetyczna, wywołana mutacją genu LMNA, który odpowiedzialny jest za syntezę białka, wpływającego na strukturę błony jądra komórkowego. Co ważne mutacja ta nie powstaje na skutek dziedziczena, lecz w chwili poczęcia.... czytaj więcej
Stymulacja elektryczna sposobem na leczenie urazów kręgosłupa?
Amerykańscy lekarze zgłosili przypadek czterech, sparaliżowanych mężczyzn, którzy po latach stymulacji elektrycznej ich kręgosłupów, wreszcie byli w stanie stanąć na własnych nogach. Dotąd byli w stanie ruszać palcami, kostkami i kolanami, jednak nie było mowy o chodzeniu.... czytaj więcej
Brak komentarzy